中新网重庆新闻10月9日电(贾楠 黄飞虹)近日，重庆医科大学附属儿童医院胸心外科成功救治了一名四岁患有Shone综合征的女童，这一突破不仅彰显了医院在复杂先天性心脏病治疗领域的实力，也为类似困境中的患儿家庭带来了希望。

　　4岁的患儿小艺因癫痫及先天性心脏疾病辗转于多家医院之间，却始终未能得到有效的诊断与治疗。直到最近，她因头昏、胸痛、心悸被紧急送往重医附属儿童医院。

　　经全面检查后发现患儿合并多种心脏畸形，包括降落伞状二尖瓣狭窄畸形、二尖瓣瓣上环、主动脉弓离断、主动脉瓣二叶畸形、房间隔缺损，同时合并上半身严重高血压、重度肺动脉高压。面对如此复杂的病情，医院迅速组织了多学科会诊，最后确诊她为完全型Shone综合征。遗憾的是，患儿已经错过了最佳治疗时间。

　　据悉，Shone综合征是一种罕见的复杂左心系统梗阻性先天性心脏病，典型的包括 4 种心血管异常：降落伞状二尖瓣狭窄、二尖瓣瓣上环、主动脉瓣或瓣下狭窄、主动脉缩窄，具有全部 4 种异常的患者为完全型shone综合征，而具有 4 种异常中的 2-3 种的患者为不完全型。

　　安永主任医师表示，由于小艺长期严重营养不良、癫痫控制不佳、严重高血压及重度肺动脉高等状况，且没有标准“Shone综合征”治疗指南可供参考，因此手术面临着巨大的未知与挑战。然而，如果不及时手术，小艺的病情可能会进一步恶化，甚至失去手术机会。

　　经过全院胸心外科、放射科、麻醉科、重症医学科、神经内科等多学科仔细评估，医疗团队觉得小艺存在成功手术的一线希望，经过多次与家属沟通并取得理解后，医疗团队决定实施手术。手术不仅要求手术医生精准熟练地操作，还需要手术团队对术中心血管、脑部、脊髓等每一项的监护工作都做到极致，时刻关注患儿生命体征细微的变化。

　　在手术团队的默契配合下，小艺的手术和术后恢复情况都远超预期，手术当天就脱离了呼吸机，术后第七天就可以在病房与其他小朋友快乐玩耍，截至目前癫痫也再没有发生。(完)