中新网重庆新闻5月16日电(周锐 方青)近日，陆军军医大学西南医院成功救治一例神经纤维瘤病重度脊柱畸形患者。

　　18岁的小羽(化名)因重度脊柱畸形，躯干严重变形，身体发育严重迟滞，身高仅140厘米、体重35公斤，心肺和消化系统也不同程度受到压迫。

　　经西南医院教授许建中评估，小羽患的是神经纤维瘤病，脊柱侧凸和后凸畸形严重，脊柱已折叠成“Z”字形，畸形角度达到147度，躯干严重塌陷。直接截骨手术难度大、创伤大、时间长、出血多，神经损伤等并发症风险高。

　　经过专家团队讨论，由西南医院副教授周锐担任责任医师，采用“Ⅰ期牵引、Ⅱ期手术”分期手术策略，在降低手术风险的同时，确保达到良好矫形效果。

　　在治疗初期(Ⅰ期)，专家团队使用西南医院骨科主任罗飞研发的组合可调式头颅-骨盆牵引装置，为小羽进行牵引，松弛僵硬软组织部分，矫正脊柱畸形。

　　牵引期间，骨科专业护理团队为小羽提供术前预康复、术中优化、术后功能改善等个体化全程管理，提高其生活舒适度。经过近2个月的牵引，小羽脊柱侧弯畸形矫正率达到62%，心肺功能有明显改善，手术耐受性得到增强。

　　在Ⅱ期手术前，西南医院骨科再次组织全科讨论，并借助3D打印模型进行术前评估，制定手术方案和护理方案。同时，放射科、营养科、麻醉科、重症医学科、康复科等科室紧密协作，为小羽术后康复制定计划。经过约3小时手术，小羽的脊柱畸形改善，身高增长9厘米。

　　据介绍，神经纤维瘤病是一种涉及人体多个系统的家族遗传性疾病，其中超过50%的1型神经纤维瘤病患者会出现脊柱侧弯畸形等骨骼相关症状，该类患者脊柱畸形通常在6—10岁或青春期早期出现。

　　近年来，西南医院脊柱畸形团队通过“牵引—手术”分期策略及多学科协作模式，已对60余例重度僵硬型脊柱畸形实施分期矫形手术，并在国内多家知名三甲医院推广应用。

　　“该策略可以保障手术安全，减少手术创伤，提高畸形矫正率，降低并发症发生率，缩短患者住院时间，使因畸形导致心肺功能严重损害，原本失去手术机会的患儿得到有效救治。”罗飞说。(完)