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2岁女童患“怪病”不停走动还傻笑 爸爸“切肝”救女
2021年05月26日 17:18 来源:新华网

  近日,2岁女童婷婷(化名)患上了一种“怪病”,在家里不停走动,经常傻笑,神情呆滞,家长喊了也不答应。送到重医儿童医院检查后发现,婷婷竟是患了“尿素循环障碍”疾病。

  据婷婷的爸爸讲,女儿以前都活泼可爱,但一次感冒后行为突然就变得十分异常,在家里不停来回走动,喜欢傻笑,表情呆滞,胡言乱语,家人呼喊不答应。到重医儿童医院后,肝胆外科主任张明满表示,孩子体内的血氨非常高,超过400umol/L,高度怀疑是遗传代谢性疾病,经过尿液有机酸分析和基因检查,婷婷被确诊为“尿素循环障碍”疾病,这是一种罕见病,在新生儿中的发病率约为三万分之一。

  据介绍,尿素循环是机体将各种代谢途径中产生的那些“有毒”的氨合成“无毒”的尿素,并由尿液排出的代谢途径。尿素循环障碍是由于参与尿素循环过程中相关的酶或载体缺陷,尿素循环不能正常进行,导致血氨等毒性产物在体内堆积,出现神经系统症状及肝脏损害等的一种先天性代谢缺陷病。尿毒循环障碍常于新生儿早期发病,患儿哺乳后出现爆发性高氨血症,致残率及死亡率极高。患儿发作常常起病急,可有食欲缺乏、精神反应减弱、呕吐、嗜睡、呼吸急促、抽搐、昏迷等症状,还可能会发生肝性脑病、糖尿病等并发症。常因感染、高蛋白饮食、饥饿、药物等诱发急性发作。

  张明满称,“尿素循环障碍”典型症状有烦躁、兴奋、惊厥、精神运动发育迟缓等神经系统症状,反复呕吐、厌食蛋白质食物等胃肠道症状,高氨血症危象发作可迅速进展为颅内高压、昏迷、肝功能衰竭、休克,甚至死亡。这种疾病治疗原则为降血氨:减少血氨产生的主要措施包括限制蛋白质摄入,给予高能量饮食,减少蛋白质的分解产氨,采用药物治疗、血液透析等方式,增加血氨的代谢及清除。全肝移植或活体部分肝脏移植是治疗尿素循环障碍的根治办法。通过与家长沟通,孩子的爸爸自愿捐肝给女儿进行肝移植手术。

  通过充分的术前准备,日前,婷婷的爸爸被推进手术室。

  上午10时,手术开始,游离肝周韧带,解剖肝动脉、门静脉,保护胆道,张明满带领肝移植团队按照手术预案有条不紊地进行手术。与此同时,女儿婷婷的手术也顺利展开,在放大镜的辅助下,医生们仔细分离着每一条血管,这仅仅几毫米的血管将决定这台手术的成败。

  12时58分,爸爸的左外叶成功切除,为保护这部分肝脏,医生需要在极短的时间内对肝脏进行修整,以便能更好地跟女儿的血管匹配。13时40分,女儿的肝脏也顺利切除,爸爸的220g肝脏顺利植入女儿体内。14时28分,重要的时刻到来,孩子的门静脉重新开放,血液迅速充满整个肝脏,肝脏灌注非常成功,这意味着手术最关键的部分成功了。肝脏的热缺血时间仅仅只有67秒,冷缺血时间只有1小时30分钟。

  但手术并没有结束,团队医生们需要继续吻合胆道及肠道。直至晚上20时,历时8个多小时的肝移植手术顺利结束。

  术后,婷婷恢复良好。

【编辑:高吕艳杏】